구순열과 구개열 치료방법과 수유방법은?

구순열과 구개열은 매 아기 발달 동안 발생하는 안면기형으로, 가장 흔한 선천성 기형입니다. 구순열과 구개열은 각각 나타나기도 하지만 두 가지가 함께 나타나는 경우가 더 흔합니다. 구개는 일차성 판과 이차성 판으로 구분합니다. 일차성 판은 윗입술의 중앙과 앞니를 포함하는 치조의 중간과 측면 부분이며, 이차성 판은 경구개의 잔여 부분과 연구개 전체로 구성되어 있습니다. 구순열은 윗입술의 작은 결혼에서부터 입술과 치조융선을 포함하여 코의 저부까지 완전히 갈라진 구순열까지 매우 다양합니다. 구순열은 일측성 또는 양측성으로 발생하며, 치아구조의 변형도 동반됩니다. 단독 구개열인 경우는 이차성 판의 중심선에서 발생하고, 목젖 갈림증인 가벼운 형태부터 연구개에서 경구개까지 완전히 갈라진 구개열까지 매우 다양합니다. 구순구개열은 구개열만 있는 경우보다 흔하며, 인종에 따라 다양합니다. 구순구개열은 남아가 더 흔하며, 단독 구개열은 여아에게서 더 흔히 발생합니다.

구순열과 구개열의 원인

갈림 기형은 단독 기형일 수도 있고 다른 증후군과 함께 발생할 수도 있습니다. 구순구개열과 구개열은 단독 구개열과 서로 구부노딥니다. 이차성 판의 단독 파열은 단독 구순열이나 구순구개열보다 다른 증후군과 관련될 가능성이 더 많습니다. 대부분의 구순열과 구개열은 일반적으로 유전과 환경요인의 결합에 의해 발생하는 다인자 유전을 가지고 있습니다. 연구자들은 갈림의 원인에 어떤 유전자가 관련 있는지 또는 구조발달에 환경요인이 어느 정도 영향을 미치는지를 아직 알지 못합니다. 알코올, 흡연, 항경련제, 스테로이드와 레티노이드 등 태아 기형 유발물질에 노출되는 것은 구강갈림의 발생비율과 많은 관계가 있습니다. 엽산결핍 또한 구강갈림의 고위험요인입니다.

구순열과 구개열의 병태생리

갈림 기형은 임신 4~14주의 배아 발달기에 상악골과 전상악돌기의 융합부전을 초래하는 세포이동의 결함입니다. 구순열과 구개열은 흔히 함께 발생하지만, 발생하는 시기가 다르며 발생학적으로 다른 기형입니다. 일차성 판의 융합은 임신 7주 차에 완료됩니다. 이차성 판의 융합은 더 뒤인, 임신 7~14주에 이루어집니다. 수평방향으로 이동되는 과정에서 구개는 단 기간에 혀에 의해 분리됩니다. 만약 이 과정이 지연되거나 혀가 충분히 하강하는 데 실패하면 남은 기간에 발달이 진행되더라도 구개 융합은 되지 않습니다.

구순열과 구개열의 진단평가

구순열과 구순구개열은 출생 시 바로 알 수 있습니다. 구개열은 구순열보다 덜 분명해서 철저하게 구강사정을 하지 않으면 발견되지 않을 수 있습니다. 구개열은 입안을 들여다보는 시진을 통해서 식별하거나, 또는 검사자가 장갑 낀 손가락을 구개에 넣어 직접 촉진하여 식별할 수 있습니다. 경구개와 연구개의 파열은 입과 비강 사이에 연속적인 개구를 형성합니다. 구개열의 심각성은 수유에 영향을 끼치는 것입니다. 그러나 대부분의 경우 영아의 연하 능력은 정상입니다. 태아 안면의 연조직이 임신 13~14주에 보이므로 태아 초음파를 이용한 산전 진단은 그 이후에 가능합니다. 구순열과 구개열은 약 20~30%의 영아에서 태아초음파로 산전진단됩니다. 그러나 구개열만 있는 경우 산전진단이 거의 드뭅니다. 

구순열과 구개열의 외과적 교정

구순열 복구술은 일반적으로 출생 2~3개월 사이에 합니다. 구순열 복구술의 가장 흔한 두 가지 방법은 Fisher repeir와 Millard rotational advancement technique입니다. 의사들에 따라 차이가 있으나 흔히 두 방법을 병합해서 사용합니다. 수술기법과 수술 후 상처관리의 향상으로 흉터가 최소화되었고, 감염이나 외상이 없는 경우 잘 회복됩니다, 비치조 교정은 구순열 복구술 전 갈라진 부분을 서로 가깝게 붙이는 것으로, 구순열 교정술을 감소시킵니다. 그러나 심한 기형의 경우 최적의 미용성을 획득하기는 어렵습니다. 나중에 추가 교정술이 필요합니다.

구개열의 외과적 교정

정상적인 언어 발달을 향상시키기 위해 구개열 고정은 보통 12개월 이전에 실시합니다. 구개열 복구술을 빨리하면 중앙 안면 골격의 성장에 방해가 될 우려가 있으나, 아이가 첫 말을 할 때를 넘어서까지 구개 봉합을 연기하면 언어장애를 유발할 수 있습니다. 구순열 복구를 위한 가장 일반적인 방법은 'Veau-Wardill-Kilner V-Y pushback procedure'와 'Furlow double-oppos-ing Z-plasty'입니다. 구개열 복구술 아동의 약 20~30%에서 언어를 위해 구개인두폐쇄 개선을 위한 2차 수술이 필요합니다. 2차 수술은 구개길이 연장, 인두피판, 괄약근 인두성형술, 또는 후 인두벽 확대를 포함할 수 있습니다. 만일 아동이 연인두 기능 개선을 위한 수술적응즉에 해당되지 않을 때는 보철관리가 고려되어야 합니다.

구개열과 구순열의 예후

구순열 아동들은 최적의 심미적 결과를 위해 여러 번의 수술이 필요할 수 있지만, 언어 문제의 위험성이 증가하지는 않습니다. 구개열과 구순구개열 아동의 일부는 언어치료가 필요하지 않지만, 많은 아이들이 어느 정도의 언어장애를 가지고 있기 때문에 아동기 어느 시점에서는 언어치료가 필요합니다. 구개범인두기능부전, 잘못된 조음위치, 부적절한 치아 정열 및 청력손실 정도에 따라서 조음 오류가 발생합니다. 비정상적인 중이의 감출물은 유스타키안 튜브의 기능부전의 결과인데 이는 재발성 중이염을 일으키고 많은 구개열 아동의 청력손실의 원인이 됩니다. 많은 파열 결손 아동들이 압평형관 장치를 해야 합니다. 치아와 상악궁 위치 이상의 교정을 위해 광범위한 치과교정술과 치과 보철술이 필요할 수 있습니다. 특히 파열상태 아동은 학업성취, 행동 및 사회 적응 등을 관찰해야 합니다.

구개열과 구순열의 수유 방법

구순과 구개 갈림 영아의 수유는 부모에게 까다로운 부분입니다. 수술 전 수유의 어려움은 구순구개열 또는 구개열 영아의 성장장애의 원인이 됩니다. 다른 증후군과 관련이 없는 단독 구순열, 구개열, 또는 구순 구개열은 외과적 교정 후에는 대부분의 영아들이 체중이 증가하거나 연령에 적합한 키와 체중에 도달합니다. 구순열은 영아가 앞쪽 입술을 적절하게 봉하지 못하게 합니다. 유방조직은 균열에 적응하기 때문에 단독 구순열 영아는 일반적으로 모유수유에 어려움이 없습니다. 단독 구순열 영아가 인공수유를 하는 경우 플레이텍스 또는 NUK 젖꼭지 등 젖꼭지 기저부가 넓은 젖병을 사용하면 성공적일 수 있습니다. 뺨을 지지하는 것은 수유 중 입술 밀봉 개선에 유용할 수 있습니다. 구개열과 구순구개열 영아는 흔히 수술 전에는 보편적인 수유방법으로 수유할 수 없습니다. 라 레체 리그 보고서에서는 "시간이 흘러도 모든 아동의 완전 모유수유는 달성하기 어렵지만, 일부 구개열 아동에서는 가능한 것을 발견하였다"라고 하였습니다. 구개열 영아는 빠는 능력이 부조하여 모유수유와 전통적인 젖병수유가 어렵습니다. 자세 개선과 젖병의 선택, 그리고 수유지원 기술로 구개열 영아가 효율적인 수유를 하도록 도움을 줄 수 있습니다. 구개열 영아의 머리는 엄마의 손으로 받치고, 아기는 팔로 안아서 수직으로 앉힙니다. 이러한 자세는 수유 시 우유가 코로 들어가지 않고, 중력을 통해 삼킬 수 있도록 도와줍니다. 

구개열 영아는 적절한 구강 내 음압을 생성하기 위해 연구개가 상승하거나 구강 비강을 분리할 수 없기 때문에 빠는 능력에 현저한 장애가 있습니다. 특수 젖병, Pigeon 젖병, Mead-Johmson 구개열 젖병등은 빠는 능력이 적절하지 않은 영아에게 도움을 줍니다. 특수 젖병과 Pigeon 젖병은 한 방향 유량 밸브를 사용하여, 구개의 각 온전한 부분과 하악이나 혀 그리고 젖꼭지를 압축하여 성공적으로 수유할 수 있게 합니다. 한 방향 유량 밸브는 젖꼭지를 압축할 때 액체가 젖병 속으로 되돌아가는 것보다 구강 안으로 흐르게 합니다. 특수 젖병은 추가로 짜주는 보조장치가 필요한 경우 젖꼭지가 큰 병을 제공할 수 있습니다. 특수 젖병의 끝은 좁고 기다란 구멍이 있고, 이 공급장치는 입안에서 수평 또는 수직의 위치에 따라 액체의 흐름을 조절할 수 있어, 질식과 구역질을 줄일 수 있습니다. pigeon 젖병은 끝이 뭉뚝하여 입안 모양에 자연스럽게 맞으며, Y-컷 젖꼭지는 액체의 흐름을 증가시킵니다. 세 번째로, Mead-Johnson 구개열 젖병은 길게 짤 수 있는 병으로, 얇은 X-컷 젖꼭지입니다. 이 젖병의 공급장치가 젖병을 리드미컬하게 짜주기 때문에 영아는 수유하는 동안 젖꼭지를 적극적으로 압축할 필요가 없습니다. 

구순이나 구개 열상이 있는 영아는 수유하는 동안 공기를 과도하게 마시는 경향이 이으므로 수유하는 동안 잠깐 멈추고 자주 트림을 시키는 것이 중요합니다. 일부 구개열 전문가들은 수유를 돕기 위해 수유 밀폐장치를 사용할 것을 권합니다. 이러한 장치로 구강 내에서 표면 압력이 증가할 수 있지만 출생 첫 1년 동안 성장이나 수유의 효율성이 향상되지는 않습니다. 사용된 수유방법의 종류와 관계없이, 초기 병원 수유 후 가급적이면 엄마는 영아에게 가능한 한 빨리 수유를 시작해야 합니다. 산모의 수유가 일찍 시작되면, 엄마는 영아와 엄마에게 가장 적합한 수유방법을 결정하는 데 도움이 될 수 있고, 병원에서 퇴원하기 전에 기술에 숙달될 수 있습니다.