아동 염증성 장질환

염증성 장질환은 과민대장증후군과 혼동할 수 있습니다. IBD는 만성 장 염증의 두 가지 주요 형태인 크론병과 궤양성 대장염을 지칭하는 용어입니다. 크론병과 궤양성 대장염은 역학적, 면역학적 및 임상적 특징이 비슷하지만 별개의 질환입니다. 지난 30년 동안 크론병의 발생률은 증가했지만 아동에서 궤양성 대장염의 발생률은 안정적이었습니다. 크론병과 궤양성 대장염은 모두 어린 시절에 발병하는 경우 더 위협적이라고 알려져 있습니다.

염증성 장질환의 임상양상은 다음과 같습니다.

염증성 장질환의 임상양상
특성	궤양성 대장염	크론병
직장출혈	흔함	흔하지 않음
설사	흔히 중증	중등도에서 중증
통증	빈도 낮음	흔함
식욕부진	경증 혹은 중등도	중증
체중 감소	중등도	중증
성장부진	경증	현저함
항문과 주위병소	드묾	흔함
협착과 누동	드묾	흔함
발진	경증	경증
관절통증	경증 중등도	경증 중등도

염증성 장질환의 원인과 병태생리

수십 년간의 연구에도 불구하고, 염증성 장질환의 원인은 명확하게 알려져 있지 않고 또한 특별히 알려진 치료법도 없습니다. 그러나 다양한 병인이 복합적으로 작용하는 근거는 있습니다. 현재 연구는 유전적 소인이 있는 사람들의 위장관에 세균이나 바이러스가 침범했을 때 이에 대한 염증반응의 불완전한 면역조절이라는 이론에 초점을 맞추고 있습니다. 크론병에서 만성면역과정은 사이토카인 T1조력 프로파일을 특징으로 하는 반면, T2 조력세포에 의해 매개됩니다. 그러나 최근의 연구들은 T 세포의 일부가 두 형태의 IBD에서 염증에 중요한 역할을 하는 것으로 나타났습니다. 또한 크론병의 발병은 유전적 경향이 있습니다. 가족기반 유전연구에 의하면 궤양성 대장염의 6번 염색체와 크론병의 NOD2 유전자가 연관이 있다고 했습니다.

궤양성 대장염에서 염증은 결장과 직장에 국한되며, 결장말단과 직장이 가장 심하게 영향을 받습니다. 염증은 점막과 점막하 조직을 침범하며, 장의 길이를 따라 연속적으로 내장분절에 침범하며 다양한 정도의 궤양, 출혈 및 부종 등을 나타냅니다. 대장벽의 비후와 섬유종은 흔하지는 않지만, 오랫동안 지속된 병으로 결장의 길이가 줄어들고 협착이 일어날 수 있습니다. 궤양성 대장염의 장외증상은 크론병보다는 덜 흔합니다. 독성 거대결장은 심각한 결장염의 형태로 매우 위험합니다. 크론병의 만성적 염증 진행은 직장에서 항문까지 모든 위장관에서 발병할 수 있지만, 주로 회장말단이 가장 흔히 침범됩니다. 이 질환은 염증이 생긴 점막부위 대장벽의 모든 층을 비연속적으로 감염시킵니다. 이것은 정상점막 사이에 침범된 점막이 있다는 것을 의미합니다. 염증은 궤양, 섬유종, 유착, 대장벽 강화, 혐착형성 및 장, 방광, 질 또는 피부 등의 누공을 일으킬 수 있습니다.

염증성 장질환의 진단평가

궤양성 대장염과 크론병의 진단은 과거력, 신체검진, 검사실 검사 및 기타 진단절차에 의합니다. 검사실 검사는 빈혈을 평가하기 위한 CBC, 염증과정의 전신적 반응을 보기 위한 ESR이나 CRP 등을 포함합니다. 총 단백질량, 알부민, 철, 아연, 마그네슘, 비타민 B12 및 지용성 비타민 등이 크론병 아동에게서 낮게 나타날 수 있습니다. 대변검사는 혈액 유무, 백혈구 및 감염균 등을 알기 위해 시행합니다. 염증성 장질환을 진단하고 크론병과 궤양성 대장염을 구별하기 위해서는 혈청학적 검사결과와 임상증상을 병합해서 진단에 이용합니다. 염증성 장질환에서 ANCA로 불리는 자기 항체가 혈액에서 검출될 수 있습니다. 특히 PANCA는 궤양성 대장염과 관련이 있습니다. 궤양성 대장염 환자의 60~70%, 크론병 환자의 약 10%에서 PANCA 양성반응이 나타납니다. ASCA와 대장균의 anti-Omp는 크론병 환자의 60% 이상에서 발견됩니다. 

크론병을 앓는 환자는 소장을 포함한 상부 위장관 촬영술로 질병의 유무, 위치와 범위를 사정할 수 있습니다. 내시경검사와 결장경검사는 생검과 더불어 염증성 장질환 진단을 확실히 합니다. 내시경검사는 위장관의 표면을 바로 볼 수 있어, 염증의 범위와 좁아진 부분을 평가할 수 있습니다. 또한 CT와 초음파검사는 장벽의 염증, 복강, 내 농양과 누공을 확인하는 데 사용될 수도 있습니다. 크론병의 병변은 소장과 결장벽을 관통하여 장과 방광, 항문, 질 혹은 피부 등과 같은 인접조직에 누공을 형성합니다.

염증성 장질환의 치료와 관리

염증성 장질환의 질병력은 지속적으로 예측 불가하고, 반복적으로 갑자기 나타나므로 아동에게 신체적, 사회 기능적으로 심각한 장애가 될 수 있습니다. 치료목표는 증상을 완화시키거나 제거하기 위한 염증과정을 조절하고, 장기적으로 완화될 수 있도록 하며, 정상 성장과 발달을 증진시키고, 가능한 한 정상적인 역할을 하도록 하는 것 등입니다. 치료는 개별적이며, 질병의 유형과 심각성, 발병 위치 및 치료에 대한 반응에 따릅니다. 크론병은 보통 궤양성 대장염보다 더 많은 장애를 일으키고, 합병증이 더 심각하며, 내외과적 치료가 잘 되지 않습니다. 궤양성 대장염은 결장에 국한되기 때문에 결장절제술로 치료할 수 있습니다.

염증성 장질환 환자의 영양관리

적절한 영양의 유지는 염증성 장질환 치료에 중요합니다. 성장장애는 특히 크론병에서 심각하고 흔한 합병증입니다. 성장장애는 체중 감소, 체성분 변화, 덜 자란 키 및 성적 성숙의 지연 등을 특징으로 합니다. 영양실조가 성장장애의 원인이며, 여양실조의 원인에는 복합적인 요인이 작용하고 있습니다. 영양장애는 부적절한 섭취, 과도한 소실, 흡수장애, 약물과 영양소의 상호작용 및 영양 요구량 증가 등으로 발생됩니다. 부적절한 섭취는 식욕부진과 질병활동 증가 때문에 발생합니다. 영양소의 과도한 소실은 장의 염증과 설사로 인해 이차적으로 발생합니다. 회장말단을 절제한 경우 비타민 B12와 엽산결핍뿐만 아니라 탄수화물, 유당, 지방, 비타민 및 무기질 등의 흡수장애도 질병과 약물투여 시에 발생됩니다. 결국 염증, 열, 누공 및 급성장으로 인해 영양요구량이 증가됩니다.

영양공급은 경구와 비경구 둘 다 포함합니다. 금기가 아니라면, 적절한 경구섭취를 위해 아동에게 균형 잡힌 고단백 및 고열량 식이를 권장합니다. 근거가 거의 없으므로 질병의 심각성에 영향을 끼친다고 특정 음식을 피할 필요는 없습니다. 복합비타민, 철분 엽산 보충제를 권장합니다. 경구나 지속적 비위관으로 특수 장관영양이 필요하며, 이것은 위에 잔류되지 않고 모두 흡수되어야 합니다. 스테로이드를 사용하지 않거나 소량 사용하더라도, 성분조제유를 지속하는 식이는 영양상태를 증진시킬 뿐만 아니라 질병 완화를 유도하였습니다. 성분식이는 크론병을 앓는 환자에게 안전하고 일차적으로 효과적인 치료법입니다. 만약 약물이 치료법으로 추가되지 않으면, 불행하게도 비위관 수유가 중단될 때 완화도 유지되지 않습니다. 총 비경구영양 역시 염증성 장질환을 앓는 환자들의 영양상태를 호전시켜 줍니다. 완벽하게 장을 쉬게 해주는 것은 염증을 감소시키지는 않지만 단기간에 증상을 완화시킵니다. 영양요법은 크론병보다 궤양성 대장염에서 덜 효과적이지만, 환자의 건강이 악화되는 것을 예방하고, 수술 전 준비를 위해서는 영양상태를 증진시키는 것이 중요합니다.

염증성 장질환의 예후

염증성 장질환은 만성적 질병입니다. 비교적 장기간 무활동성 질환은 증상을 악화시킬 수 있습니다. 병의 진행 결과는 적합한 치료관리뿐만 아니라 침범된 범위와 정도에 따라 영향을 받습니다. 영양실조, 성장장애, 위장관출혈이 심각한 합병증입니다. 궤양성 대장염의 전반적인 예후는 좋습니다. 대장암으로의 진행은 염증성 장질환의 장기적인 합병증입니다. 궤양성 대장염에서 대장암을 진단받는 중간 기간은 23.5년이며, 범위는 11~48년 정도입니다. 진단 후 10년부터 대장암 발생위험이 있기 때문에, 궤양성 대장염 또는 크론병을 진단받은 후 약 10년부터는 대장경검사와 복합적 생검을 해야 합니다. 그러나 크론병에서는 위장관 어느 부위에서나 암이 진행될 수 있으므로, 감염된 부위를 제거하더라도 대장암을 예방하지는 못합니다.

염증성 장질환의 관리

영양공급은 치료의 중요한 부분이기 때문에, 식욕부진 아동에게 충분한 양의 음식을 섭취시켜야 하는 어려움이 있습니다. 세끼의 정식보다는 소량씩 자주 식사나 간식을 제공하고, 설사, 구강통증과 장경련이 조절될 때는 투약 스케줄에 맞춰 식이를 제공하고, 고단백, 고열량 식품인 밀크셰이크, 계란찜, 크림수프, 푸딩이나 커스터드 등을 제공합니다. 상태를 악화시키는 음식을 피해야 합니다. 활동성 염증성 장질환을 위해 겨나 고섬유식이를 제공하는 것은 의문의 여지가 있습니다. 밀은 적은 야이라도 환자의 상태를 악화시킵니다. 때로는 아프타성 구내염의 발병이 식이관리를 더욱 까다롭게 합니다. 먹기 전에 구강간호와 부드러운 음식을 제공하는 것은 구내염의 불편감을 완화시킬 수 있습니다.